Vad är vaskulit?

Ni som har följt min blogg har säkert förstått att jag själv är drabbad av en konstig och sällsynt sjukdom. Det är en okänd typ av autoimmun vaskulit som attackerat mina lungor. Lär dig mer om vad vaskulit är här.

Ska man vara riktigt specifik är det ingen lungsjukdom jag lider av, utan en autoimmun sjukdom som orsakar vaskulit (blodkärlsinflammation). Detta har i sin tur lett till skador i min högra lunga som har uppkommit efter operationer, lunginflammationer och kronisk bronkit.

Vaskulit betyder blodkärlsinflammation

Vaskulit betyder blodkärlsinflammation. Vaskuliter kategoriseras enligt storleken på blodkärlen som de drabbar. Det kan vara allt ifrån stora artärer till små kapillärer och vener som är utsatta. Autoimmuna vaskuliter är sällsynta och en del är därför ännu namngivna efter dess upptäckare. Churg-Strauss syndrom, Kawasakis sjukdom och Henoch-Schönleinins purpura är några sådana exempel. Om vaskuliten bara drabbat artärerna så talar man om arterit.

Med autoimmuna sjukdomar menas ett tillstånd där kroppens eget immunförsvar av någon orsak vänder sig mot sig själv. Istället för att attackera fiender som bakterier och virus löper det amok. Antikropparna som ska skydda mot infektioner kan stället börja skada kroppens egna vävnader eller nerver.

Några exempel på autoimmuna sjukdomar är diabetes (typ 1), MS (multipel skleros) och reumatoid artrit. Vid autoimmuna vaskuliter attackerar kroppens immunförsvar de egna blodkärlen.

Systemiska eller organspecifika

Vaskulit kan vara en sjukdoms primära manifestation, men det kan också bero på en underliggande reumatisk sjukdom, som till exempel SLE. De kan vara organspecifika, vilket innebär att inflammationen endast drabbar ett organ, som till exempel lungor, njurar eller hjärta. De kan också vara systemiska, vilket innebär att de kan påverka alla delar av kroppen och flera olika organ samtidigt. SLE (systemisk lupus erythematosus) och reumatoid artrit är exempel på systemiska sjukdomar.

Vaskulit har varierande symptom

Symtomen för vaskulit varierar mycket beroende på vilka organ och hur stora blodkärl som drabbas. De kan komma smygandes under många års tid. Vanliga symptom är bland annat viktnedgång, feber, muskel- och ledproblem, näsblod, blodhosta, magsmärtor och blod i urinen. Ofta ser man förhöjd crp (c-reaktivt protein som visar pågående inflammation) och förhöjd sänka (långtidsinflammationsvärde) i blodproverna.

För en del vaskuliter kan man genom blodprov hitta så kallade autoantikroppar som ibland kan mäta en sjukdoms aggressivitet. Ibland upptäcks inte sjukdomen före man är tvungen att genomgå en operation och ett vävnadsprov tas i samband med den.

Just så gick det i mitt fall. En väldigt skicklig patolog, stationerad i Uleåborg upptäckte tillbslut min vaskulit. Då hade jag gått omkring med sjukdomen till och från i ca 6 år. Biopsier (vävnadsprov) gjordes också efter att jag behandlats med kortison. Efter det kunde man inte längre påvisa vaskuliten genom biopsier. Men det betyder inte att den slutat härja i min kropp.

Varierande sjukdomsförlopp

Sjukdomsförloppet när det gäller vaskuliter kan variera från kroniskt till hyperakut. Blodkärlens väggar kan förträngas vilket kan leda till syrebrist i vävnaderna. Inflammationen kan också skada blodkärlens väggar och försvaga dem, vilket kan leda till en blödning som följd.

Vaskuliter är sällsynta sjukdomar, vissa av dem mer så än andra. Kunskapen om vad som orsakar dem är ännu ofullständiga, men trots det har framsteg gjorts under de senaste decennierna när det gäller både behandlig och diagnostisering.

Hur vaskulit behandlas

Vanliga behandlingar är stora mängder kortison för att först bryta ett akut skov. Sedan fortsätter man med lägre doser av kortison och olika typer av immunosuppressiva läkemedel. De dämpar kroppens immunförsvar och lugnar ofta ner sjukdomen.

Sjukdomsaktiviteten är ändå oförutsägbar. Man blir inte botad av läkemedlen, men de kan bryta sjukdomsaktiviteten så att man inte märker av besvären, eller bara har lindriga besvär. Prognosen beror på hur aggressiv sjukdomen är och hur mycket den hunnit förstöra i kroppen. Själv går jag omkring med blodhosta till och från trots att jag tagit både kortison och cytostatika i pillerform sedan många år tillbaka.

Viktigt med kamratstöd

Man kan ha väldigt växlande dagar. Själv befinner jag mig i en bergochdalbana som verkar omöjlig att ta sig ur. En dag bra som man gör mera kan man få betala tillbaka med tre riktigt dåliga dagar när man får kämpa för att ens orka upp från sängen.

Eftersom vaskuliter är sällsynta kan man känna sig mycket ensam med sin diagnos. Det är därför viktigt att man hittar stöd i sin omgivning. Inte bara hos sina familjemedlemmar och vänner, utan genom så kallat kamratstöd. Det är människor som på ett annat sätt kan relatera till sjukdomen eftersom de själva drabbats av samma eller liknande. Sådan hjälp kan vara ovärderlig, men är inte alltid så lätt att hitta.

Själv har jag hittat en stödgrupp. Fastän min version av vaskulit inte har fått något namn, eftersom ingen verkar kunna säga vad för sort det är har jag ändå stor glädje av de människor som jag kan dela mina upplevelser med.

Hoppas du lärde dig något nytt av detta inlägg. För mig är det viktigt att öka medvetenheten om autoimmuna sjukdomar och vaskulit. Mera forskning behövs helt klart för att lösa dessa autoimmunitetsgåtor som härjar på i så mångas kroppar.

Källor:
reumaliitto.fi
antikroppar.nu
reumatikerforbundet.org