Livet med idiopatisk pulmonell hemosideros

I det här inlägget berättar Jessica om hur det är att leva med en väldigt sällsynt lungsjukdom. Jessicas väg från första symptom till diagnos har räckt många år.

Att leva med en kronisk autoimmun lungsjukdom som drabbar 1 på 4 miljoner. Det här är min sjukdomsberättelse om mitt liv med idiopatisk pulmonell hemosideros.

”Jag tror att vi har hittat rätt nu. Vi har sannolikt hittat orsaken till dina besvär”. Det var läkarens ord när han stod vid sjukhussängen när jag kvicknade till på uppvaket efter en lättare sedering och utförd bronkoskopi. Kunde det verkligen vara så, tänkte jag. Men jag var så trött efter bronkoskopin och sederingen att jag faktiskt bara lyssnade med ett halvt öra.

Läkaren ringde under min semester

Läkaren sa till sist att han skulle höra av sig när provresultatet var klart. Sedan somnade jag till en liten stund till och när effekten av givna läkemedel/sederingen klingat av fick jag åka hemåt. En vecka in i juni , jag hade varit på semester en vecka i Grekland med min familj, ringde läkaren.

Jag minns att jag satt på ett möte och var tvungen att gå ut ur rummet för att prata. Provtagningen från lungorna som skickats på analys, CT-röntgen av lungor, lågt blodvärde (anemi) samt blodhostan bekräftade sammantaget diagnosen: idiopatisk pulmonell hemosideros.

Då slutade jag nästan lyssna. Vad sa han att det hette??. Vad skulle detta innebära?. Skulle jag dö i detta?.

Jag livrädd för att det kunde vara ett allvarligt hjärtfel

Det hela började i februari 2007. Jag jobbade som administratör på sjukhuset då och hade känt mig lite tröttare än vanligt ett längre tag. Jag som jobbade mycket tänkte att det var nog allt lite stress ändå. Lite yr kunde jag vara och när jag även hade hjärtklappning och andfåddhet som tillkom så vågade jag helt enkelt inte söka. Trots att jag var omgiven av kompetent akutpersonal var jag livrädd för att det kunde vara ett allvarligt hjärtfel med anledningen av att jag var så andfådd.

Efter ytterligare ett par veckor, i början av mars 2007, så var det några av mina kollegor som helt enkelt sa till mig att de tyckte att jag sett väldigt blek ut ett tag. De ”beordrade” den dagen in mig i provtagningsrummet för en enklare blodprovskontroll. Sköterskan som tog provet kände jag mycket väl och när jag frågade vad blodvärdet var så sa hon ”det får läkaren meddela”. Jag fick en direkt inne hos en av akutläkarna. Han såg allvarlig ut. Jag hade ett blodvärde på 51!!.

Ytterligare utredning påbörjades direkt – jag blev inlagd. Jag fick flera påsar blod. JAG, som aldrig varit sjuk en dag i hela mitt liv. Man avfärdade först leukemi där ett första symtom kan vara lågt blodvärde. Alla mag/tarmsjukdomar, gynekologiska sjukdomar, hematologiska sjukdomar kunde läkarna också avfärda Inga fel hittades och jag friskförklarades.

Mars 2010 var det dags igen

I mars 2010 började jag känna mig andfådd, yr igen. Jag hade inte en tanke på att det kunde vara samma orsak en gång till. För mig var episoden i mars 2007 en engångshändelse. Så lågt blodvärde kan man inte få flera gånger tänkte jag. Återigen provtagning på jobbet – ett blodvärde på 63 uppdagades. Inlagd och utredning påbörjades igen. Tyvärr hittade man inga fel. Efter en vecka skickades jag hem.

Via mag/tarmmottagning blev jag deras patient och jag följdes där utifall att jag skulle få fler anfall av lågt blodvärde. Sedan följde en 6 år lång utredningsprocess via mag/tarmmottagningen: jag hade flera gånger varje år mellan 2010-2013 anfall där blodvärdet sjönk drastiskt. Man hittade inga fortfarande inga fel. Utredningen var omfattande. Till slut, 2013, slutade man utreda mig och sa att ”vissa personer alltid har lite lågt blodvärde från och till i livet”.

Jag hade svårt att andas och var svimfärdig periodvis

Årliga anfall med mycket lågt blodvärde (anfallsfri 2008-2009, ingen vet varför). Jag hade svårt att andas, var svimfärdig periodvis, yr, trött. Sedan blev det bättre ett par månader och sen satte det fart igen. Så höll det på. En gång fick jag astmaspray på vårdcentralen – den hjälpte föga.

Blodhostan kom med i symptombilden

Jag hade ett par veckor under hösten 2014 haft blodiga upphostningar. Jag googlade mycket på detta (arbetade inte längre kvar på sjukhuset). Hittade Pernillas blogg ”Lungan i stormen” och tänkte: fanns det fler personer med konstiga långvariga symtom såsom blodhosta??. Jag mailade henne under denna period och det kändes fantastiskt bra att ha en mailkonversation som stöd i detta obehagliga.

Sedan fick jag en tid via vårdcentralen hos Lungkliniken men innan jag hann dit blev jag så dålig en natt att jag åkte in akut. Jag svimmade nästan, kunde inte gå från parkeringen till akutmottagningen ( 100 meter), yr, lågt blodvärde IGEN och nu blodhosta för allra första gången. Inlagd på lung med 5 liter syrgas under en vecka och där startade den utredning som skulle leda fram till min diagnos i juni 2015.

Först var jag tvungen att utredas via Reumatologen då sådana sjukdomar (SLE bla) ibland kan ge blodhosta/lungengagemang. Man fann på Reumatologen inga belägg för någon reumatisk sjukdom.

Tillbaka till Lungkliniken där läkaren vid ett av mina besök berättade om vilken sjukdom han nu misstänkte kunde vara orsaken till alla år med lågt blodvärde och till slut den blodhosta jag drabbats av. Samma läkare som tog hand om mig

JUNI 2015 – äntligen diagnostiserad

Idiopatisk pulmonell hemosideros drabbar 1 på 4 miljoner, främst barn under 7 år. Självklart var det en sjukdom som jag skulle få. Nu lever jag med sjukdomen. Jag fick ett anfall i augusti 2015 med blodhosta/lungblödning. Inlagd på Lung med 5 liter syrgas och högdos kortison. Det som händer och som är en klar begräsning när det gäller hur sjukdomen påverkar min vardag är att det tar flera månader efter en lungblödning att ”komma tillbaka” dvs att gå 200 meter. Att orka röra sig i lägenheten.

Sedan insattes den behandling jag sedan dess går på: cytostatika i form av Imurel/Azathioprin. Jag har samma läkare som var i tjänst den gången jag kom in med akut blodhosta november 2014. Jag är egentligen tacksam för diagnosen – jag får rätt medicinering, jag kan få adekvat hjälp om jag får en akut lungblödning, jag är väl omhändertagen.

Nackdelen är att ingen vet något om prognosen eftersom idiopatisk pulmonell hemosideros är mycket sällsynt. Men så är det i livet – ingen av oss vet vad som väntar bakom hörnet. Jag har ingen aning om hur mitt liv blir: kanske får jag aldrig mer en lungblödning. Eller så får jag flera och behöver en lungtransplantation i framtiden. Eller så kan jag leva som jag gör nu – hyffsat ”frisk”.

Ser inte lungsjuk ut

Ett problem är att jag inte ser heller lungsjuk ut. En del har förutfattade meningar om hur en sjuk person ”ska se ut”. Jag parkerar nära ingången till jobbet eftersom jag har extra påverkad andning ett par månader efter en lungblödning. Jag orkar inte gå i trappor då. Eller flera hundra meter. Jag har fått en övervikt pga kortisonet. Om man inte vet dessa fakta är det lätt att tro att jag är en överviktig lat person som åker bil från dörr till dörr.

Jag är inte min sjukdom

Min slutsats är: tack IPH (idiopatisk pulmonell hemosideros) för att vi går sida vid sida. Jag är inte min sjukdom eller diagnos och jag kommer aldrig att bli ett med dig MEN jag har respekt för dig som sjukdom. När jag inte har lungblödningar så lever jag som jag brukar med undantaget av mycket färre “måsten” och mycket fler ”för att jag vill”.

Jag jobbar, fikar, betalar räkningar och tar en öl på en lördag ibland. När det ösregnar ute njuter jag av det. Jag promenerar med hunden. Jag prioriterar bort allt som är petitesser i livet och ägnar mer tid åt det som är livskvalitet enligt min mening ( sedan får alla göra sina egna prioriteringar, det lägger jag mig inte i).

Sjukdomen har gjort att jag har tvingats att visa mig med all den sårbarhet jag har när jag är sjuk.

Jag spenderar en helg med mina syskonbarn, gräver i sandlådan, bakar, nattar dem, läser med dem. För att jag vill det. Jag tar en glass extra och sitter på en parkbänk och tittar på träden – för att jag har lust med det. Jag har mer öppna och ärliga relationer. Sjukdomen har gjort att jag har tvingats att visa mig med all den sårbarhet jag har när jag är sjuk.

Jag är med ödmjuk numera. Det blir man liksom av att behöva ha med en person in i duschrummet på sjukhuset med syrgas o allt för att man inte klarar det själv och man behöver sitta på en duschstol som ”gamlingar” använder. Man har ingen tid med att spela ett spel eller upprätthålla fasader. Vem tjänar på sånt?.

Till sist vill jag säga att det är sant det som den gamla klyschan säger- fyll dina dagar med liv. Oavsett hur många dagar det blir. Och tänk på att anmäla dig till donationsregistret JA eller NEJ– oavsett din inställning – den lägger jag ingen värdering i.